复旦大学附属华山医院张海石:痉挛状态诊断和治疗

专家简介:张海石,复旦大学附属华山医院神经外科,副主任医师、副教授、医学博士,功能神经外科亚专业组骨干成员。

1、什么是痉挛状态多学科诊疗( MDT ) ?

多学科诊疗(简称MDT)是现代国内、外医疗领域广为推崇的一种先进医疗模式,即由多学科专家和医师们共同参加,对某病种或病例共同讨论,为患者制定更为合理的诊疗方案,并付诸实施。在实施过程中仍可通过MDT这个平台随时交流,达到对患者的诊疗措施更趋合理,特别适用于复杂疾病。总的来说,MDT打破了常规的一个医生为患者看病的个人局限性,而是请各个科室各个方面的专家对患者进行共同诊断治疗,从而达到最好的治疗效果。

痉挛状态多学科诊疗就是用MDT这种方式来治疗痉挛状态,由多学科(康复医学科、骨科、神经外科、神经内科等)专家共同会诊,这些专家组成固定的工作组,针对痉挛状态,通过定期会议形式,提出适合患者的最佳治疗方案,继而由相关学科单独或多学科联合执行治疗方案,从而做到规范、个体化医疗。

华山医院秉承"以患者为中心"的服务理念,践行精确诊疗的医疗模式,整合了神经外科、神经内科、骨科、康复医学科等重点科室,为痉挛状态患者提供多方位、立体化的优质诊疗方案。在借签了美国多个医学中心的先进诊疗经验后,华山医院痉挛状态MDT团队结合国内实情,开展了具有华山特色的痉挛状态一站式联合诊疗新模式。

2、痉挛状态到底是什么病?

痉挛在临床上其实是一个很常见但处理起来却又比较麻烦的一个难题,其具体的定义其实从英文上来看是“spasticity”,在希腊语中是紧缩的意思,而痉挛状态单纯从字面上来看,就是机体处于痉挛的这样一种状态。痉挛状态更专业一点的定义是指一种以速度依赖性的紧张性牵张反射增强为“特点”的运动障碍,表现为腱反射亢进,牵张反射过度兴奋,是上运动神经元综合征的一种表现。痉挛状态通常表现为肌张力增高,病人两个腿梆梆硬,活动不开,行走时剪刀样的步态,有些安静状态下两条腿就像剪刀样,患者靠自己的力量无法分开或活动,肌肉十分僵硬。那么为什么会出现这种情况呢?其实这就涉及到肌肉的运动控制了。我们身体的肌肉其实是受脊髓和大脑双重控制的,脊髓是低级中枢,大脑是高级中枢,通常情况下,高级中枢大脑对低级中枢脊髓具有抑制作用,以协调身体的运动控制。当我们的大脑(上运动神经元)受损时,对于脊髓低级中枢的抑制作用减弱或消失,低级中枢脊髓的兴奋性就会增强,导致脊髓牵张反射弧的作用增强,肌肉就会异常兴奋,主动肌与拮抗肌出现共同收缩,使肌肉变得十分“僵硬”,从而导致痉挛状态的发生。

3、哪些原因可能导致痉挛状态?

从上面其实就可以看出,造成痉挛状态出现的原因其实是上运动神经元损伤,任何导致高级中枢大脑的损伤原因,都可以产生痉挛。另外,如果上运动神经元对下运动神经元的抑制通路受损或被阻断,同样也会引起痉挛状态。因此,常见的导致痉挛状态的原因有:

1.脑瘫:脑瘫是最常见的痉挛性障碍的疾病,儿童发病率3‰左右,大约占痉挛性疾病患者的75%以上。据统计,我国目前每年新增脑瘫病例大约4万例。

2.脑和脊髓损伤:脑部外伤、脑出血、脑梗塞等脑部外伤,脊髓横断等脊髓损伤都会引起上运动神经元受损或脊髓中下行的抑制系统受损,从而造成肌肉过度兴奋,引起痉挛状态。

3.多发性硬化(MS):多发性硬化是一种累及脑和脊髓上运动神经元区域的脱髓鞘疾病。有相当一部分MS患者可以发展出现痉挛症状。有研究大数据库MS患者数据表明大约84%的MS患者在病程中会出现痉挛症状,其中34%患者出现轻度、重度或者失能症状。

4.遗传性痉挛性截瘫(HSP):是一组以下肢痉挛和腱反射亢进为特征的遗传性、异质性疾病。HSP的患病率约为4-9/10万。常染色体显性遗传的单纯型最多见,少数为常染色体隐性遗传、性连锁遗传或散发性。与多种类型的致病基因有关,目前总共有80多种分型。

4、痉挛状态有哪些治疗方法?

在治疗方法方面,主要包括神经外科手术治疗、骨科手术治疗、神经内科治疗和康复治疗。

神经外科手术治疗:主要包括选择性脊神经背根切断术(SDR)、巴氯芬泵植入术、脊髓电刺激等方法。由于巴氯芬泵植入术在国内尚未正式准入,不能正规开展,脊髓电刺激疗法费用昂贵,目前临床最常见的治疗方法还是选择性脊神经背根切断术(SDR)。SDR手术已经有一百多年的历史了,是国际上公认的治疗痉挛的神经外科手术方法。该手术主要适用于:1)单纯的痉挛症状和肌张力增高,以双下肢痉挛为最佳适应症,另外痉挛性偏瘫、四肢瘫也可以酌情选择应用;2)肢体仅有轻度的假性挛缩畸形;3)肢体肌力较好,具有运动功能;4)严重痉挛影响生活和康复训练;5)智力正常或接近正常的患者,能够配合后续康复治疗。其基本原理为在手术的时候,暴露马尾神经,通过神经电生理监测,确定过度兴奋、异常放电的脊神经背根,根据EMG分级,再将其选择性切断,阻断其传入通路的信号,从而降低肌肉兴奋性,达到治疗效果,缓解痉挛状态。

骨科手术治疗:骨科手术其实也叫做矫形手术。当痉挛症状进展到挛缩畸形阶段,SDR手术也无法改善,就只能通过矫形手术来治疗。通过该矫形手术可以改善异常的骨和关节畸形,纠正力线,改善关节活动度,在某种程度上也可以减轻痉挛症状。临床上常见的是跟腱延长术、肌腱切断术和转位术等。以跟腱延长术为例,很多脑瘫的患者由于存在尖足步态,很早就做了跟腱延长术,术后的确脚跟可以着地放平了。但这只改变了足踝的关节活动度,看似放松了,其实并没有真正的解决痉挛症状,若干年后,所致痉挛症状的进展,又会出现症状复发,往往需要多次矫形手术。因此,只有在神经通路的环节上解决痉挛症状,再进行骨科矫形手术,才能得到确切的疗效。

神经内科治疗:神经内科专家主要通过痉挛状态的病因学判定,鉴别诊断,同时通过药物治疗痉挛状态。痉挛状态药物治疗主要是一些抗痉挛的药物,根据使用途径分为四种:口服、经皮注射、鞘内注射及局部组织注射。常见使用药物有:巴氯芬、地西泮、可乐定、替扎尼定、丹曲林钠等,这些药物基本的作用机制就是抑制脊髓下运动神经元的活动,抑制肌肉的活动,降低肌肉敏感性,从而达到减少肌肉兴奋性,缓解痉挛状态的目的。

康复医学治疗:康复医学是最近新兴的一门学科,它是一门以消除和减轻人的功能障碍,弥补和重建人的功能缺失,设法改善和提高人的各方面功能的医学学科。在痉挛状态中,康复医学治疗主要指的是对肌肉痉挛状态进行康复评估,用肉毒素注射、神经阻滞等方法治疗后,再配上相应的运动物理疗法。主要包括:加强痉挛肌肉拮抗肌的活动、采用牵张法使痉挛状态放松等,康复医学治疗对改善患者运动能力,提高生活质量具有重要意义。神经外科和骨科的手术干预后,必须通过规范、系统的康复治疗,才能得到理想的效果。

5、什么是痉挛性脑瘫?手术如何治疗?

小儿脑性瘫痪是指小儿在出生前后因感染、出血、外伤等多种原因引起的脑实质损害,出现非进展性、中枢性运动功能障碍而发展为瘫痪的疾病。根据脑瘫儿全身的肌张力情况,临床上将小儿脑瘫为手足徐动型脑瘫、痉挛型脑瘫、共济失调型脑瘫、肌张力低下型脑瘫等。其中,痉挛型脑瘫最常见,占脑瘫患者总数的60%-70%,表现为肌肉痉挛,痉挛肌肉的腱反射亢进,并可出现肌阵挛。

痉挛性脑瘫是一种常见的痉挛状态,通过神经外科和骨科手术干预,可以迅速改善痉挛症状,加速康复进程。外科手术治疗的主要目的是调整神经反射孤、解除肌肉痉挛、平衡肌力、矫正骨性畸形,调整肢体的负重力线,改善运动功能。通俗的讲就是通过手术解除肌肉痉挛、纠正畸形,为康复治疗提供条件或新的机会。痉挛性脑瘫的常用手术方法有:神经外科的选择性脊神经背根切断术(SDR),骨科矫形手术(肌腱和软组织手术、骨性手术等)。对于痉挛性脑瘫患者,早期多采取神经外科SDR手术,从神经通路的环节改善痉挛症状,为后续的康复治疗奠定基础。如果没有及时的改善痉挛症状,痉挛进一步进展,就会发展到挛缩阶段,导致骨和关节的挛缩畸形,这时往往需要骨科的矫形手术。随着痉挛状态MDT治疗模式的开展,目前往往需要神经外科手术和骨科手术相结合,可以从根本上治疗痉挛,改善畸形,往往可以大大地加速康复进程。在外科治疗干预的基础上,可以使后续的康复治疗发挥更好的作用,达到更好的治疗效果。

6、痉挛性脑瘫的SDR 手术是什么?有哪些作用?

SDR手术是一种神经外科手术,全称为选择性脊神经根切断术。已经具有一百多年的历史,是国际上公认的治疗痉挛的有效方法。我国在20世纪90年代就已经开展,以往称SPR或FSPR。多采用多节段椎板切开或跳跃式椎板切开的方式,很多中心没有电生理监测技术或者仅仅是电生理探测神经阈值的方法。随着外科技术和电生理监测技术的发展,目前选择性脊神经背根切断术已经发展到了一个新的阶段,即EMG-SL-SDR手术,称为术中肌电监测引导下的单节段高选择性脊神经背根切断术。强调电生理监测技术的重要性,根据电生理监测的协议特点,将脊神经背根的选择性切断与术中肌电图表现有机结合,是完全依赖电生理监测技术的微创显微神经外科手术。具有更加微创,更加精准的优势。

EMG-SL-SDR是传统选择性脊神经后根切断术(SPR)的升级版,是在电生理监测下,高度选择性切断la纤维,减少肌肉的传入冲动,抑制α-γ通路活性,减轻肌肉痉挛,已成为解除肢体肌肉痉挛、改善运动功能障碍最为有效的方法之一。关键之处在于其功能性的体现,即手术后尽量地保留神经功能,防止麻木、顽固性疼痛、感觉异常和膀胱功能异常等并发症。传统手术在手术中,没有电生理监测,只是单纯的根据椎间孔的解剖位置判断脊神经的节段,然后在肉眼层面对脊神经进行切断,这样往往无法正确识别脊神经背根与前根,会对运动神经造成一定的损害,从而影响肌力。而现代EMG-SL-SDR技术则是在特征性电生理监测协议的指导下,通过多通道电生理监测仪的监测和分析,拟判断切断神经的类别与数量,克服了传统SPR的主观因素,使切除神经的比例实现了“量化”和“精准”,疗效更为确切。

EMG-SL-SDR手术的主要作用在于能够精准调整患者的肌张力,使患者痉挛肌肉的肌张力明显改善。脑瘫患者的肌肉痉挛并非局限于单个肌肉,往往表现为多个肌肉或肌群痉挛,表现为广泛的痉挛症状,而该手术就可以达到全面调整肌张力的作用,且可以长期、稳定、彻底地解决患者肌肉痉挛的症状,为其后续康复治疗,奠定了良好的基础,可以大大地加速康复进程,提高治疗效果。

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