干燥综合征作为仅次於类风湿关节炎的第二大自身免疫病,在全球范围内的患病率约为 0.5%-3%,并且 90%以上的患者为女性。这种以“干燥”为特征却有可能累及全身的疾病,由於早期症状较为隐匿,常常被误认为是普通的眼干或者是亚健康状态,实际上它与免疫功能紊乱有着密切的关联。
一、干燥综合征究竟是什么
干燥综合征是一种以唾液腺、泪腺等外分泌腺的性功能衰竭为主要特征的慢性自身免疫性疾病,在临床上以持续性的眼干、口干作为核心症状,还可能伴随有关节疼痛、龋齿增多以及内脏器官受累等情况。该疾病分为原发性和继发性两类,前者是独立存在的,而后者通常会伴随著类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等其他免疫疾病。其病理特征表现为腺体淋巴细胞的浸润以及导管上皮细胞的破坏,从而导致腺体萎缩和分泌功能的丧失,严重的患者甚至可能引发间质性肺炎、肾小管酸中毒等并发症。
二、干燥综合征的病因是什么
1.基因缺陷对免疫力的影响
某些特定的基因缺陷会使得人体的免疫系统更容易出现“差错”。携带这些基因的人,其免疫细胞可能会错误地将唾液腺、泪腺当作敌人进行攻击。在东亚人群中,这类基因缺陷更为常见,这使得该地区患者的患病风险比普通人群高出 3-5 倍。
2.病毒感染的诱导作用
EB 病毒、丙肝病毒等感染可能会在体内长期潜伏。这些病毒会“误导”免疫系统,使其持续攻击自身的腺体。例如,EB 病毒能够刺激免疫细胞产生攻击腺体的抗体,大约有三成的患者体内能够检测到这种病毒活跃的痕迹。
3.免疫系统的失控
患者的免疫细胞(尤其是 B 细胞)过度活跃,会产生大量“胡乱开枪”的抗体。这些抗体专门会破坏唾液腺的输水通道,从而导致口干眼干的症状。与此同时,另一类免疫细胞(Th17)释放的炎症因子会加速腺体的纤维化,就如同在腺体中结疤痕一样。
4.激素水平的波动
雌激素会促使免疫系统变得更加敏感,这也就解释了为什么 90%的患者是女性。而男性如果雄激素不足,也可能会出现类似的问题。女性在绝经后,雌激素水平下降,大约有两成的患者症状会自然减轻。
5.环境暴露因素的影响
长期处于干燥的环境中或者接触化学粉尘,会使腺体黏膜更容易受到损伤。北欧等高寒地区的居民患病率比热带地区高 40%,这可能与低温干燥以及紫外线较强有关。紫外线可能会激活皮肤细胞释放有害物质,从而引发一系列的连锁反应。
6.中医对病因的解析
中医认为干燥综合征是由于“肝肾阴虚”所导致的。肝火过旺会消耗体内的水分,而肾虚则会影响津液的生成。这类患者常常伴有甲状腺问题、睡眠障碍等,在治疗时需要兼顾滋阴降火以及调理肝肾。
干燥综合征的病因涉及到遗传、免疫、感染以及环境等多种因素的交互作用。在诊断时,需要结合抗 SSA 抗体检测、Schirmer 试验以及唇腺活检等方法,治疗主要以人工泪液、免疫抑制剂以及生物制剂为主。在日常的管理中,维持环境的湿度、避免干燥刺激以及定期进行口腔评估,能够有效地改善患者的生活质量。
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